Biopatologia y consideraciones clinicas de la morfogenesis dentaria (asignacion #2)

Oligodoncia o hipodoncia

La oligodoncia es la ausencia  congénita de uno o varios dientes,  puede aparecer de forma aislada, como herencia en varios miembros de una familia o asociadas a displasia  ectodérmica. Además puede producirse por procesos inflamatorios o infecciosos localizados, que interfieren en la formación del germen  dentario o por  condiciones sistémicas como  raquitismo, sífilis y trastornos intrauterinos severos. Otras de las causas no menos importantes han sido el desarrollo filogénetico  y ontogénetico  de la especie humana con una tendencia  a la desaparición de los terceros molares e incisivos laterales superiores, cuando ya se han perdido los cuartos molares presentes en nuestros antepasados.

Conocida también como: Agenesia Dentaria. Es la disminución en el número de dientes. Cuando son hasta cinco dientes los ausentes se denomina hipodoncia. La hipodoncia es la disminución en el número de dientes de la fórmula dentaria. La hipodoncia es una de las preocupaciones fundamentales de los odon- topediatras y ortodoncistas por los problemas oclusales que genera, favoreciendo con el tiempo disturbios funcionales y estéticos.Puede afectar ambas denticiones, encontrándose con mayor frecuencia en losdientes permanentes.

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Etiología:

·         Es desconocida, pero en muchos casos se muestra una tendencia familiar.

·         Esta asociada con varios síndromes ó patologías como lo son entre algunas: Síndrome de Down, Displasia Ectodérmica Hereditaria y Hendidura Labio-Palatina

ANODONCIA

Es la ausencia total congénita de todos los dientes. Afecta ambas denticiones, es una anomalía rara y cuando se produce, suele estar asociada con un trastorno más generalizado, como es la displasia ectodérmica hereditaria.

Existen dos tipos:

Anodoncia Verdadera o total: donde están ausentes todos los dientes, puede afectar tanto a la dentición temporal como a la permanente. Es una alteración rara, pero, cuando ocurre, suele asociarse a un trastorno generalizado, como la displasia ectodérmica hereditaria.

Anodoncia parcial: también llamada hipodoncia u oligodoncia, afecta a uno o más dientes y es un trastorno frecuente.

También se le dice Anodoncia Falsa a la  ausencia clínica de todos los dientes como resultado de suextracción.

Tratamiento: Confección de Prótesis Totales y Colocación de Implantes Oseointegrados

 DIENTES SUPERNUMERARIOS.

 

Son aquellos dientes que exceden el número normal de dientes en boca: más de 20dientes en la dentición primaria y más de 32 dientes en la dentición permanente. Son más comunes en la dentición primaria que en la permanente. Se encuentra con mayor frecuencia en el maxilar superior en que en el inferior; y más en los varones que en las hembras.

Clasificación: Los dientes supernumerarios se clasifican en:

·         -Suplementarios ó Eumórficos (presentan configuración anatómica normal): En dentición primaria los que con mayor frecuencia aparecen son los incisivos centrales superiores, y en la dentición permanente los premolares inferiores, incisivos laterales superiores e incisivos centrales y laterales inferiores.

·         -Rudimentarios ó Dismórficos (sus características anatómicas estándistorsionadas).

v  Clasificación:

1)    Mesiodent: Es un diente pequeño con corona en forma de cono y raíz corta situado entre los incisivos centrales superiores. Se presenta aislado o en pares, erupcionado o impactado y en ocasiones invertido. Si esta situado hacia vestibular del arcose conoce con el nombre de

2)    Perident: Es el diente rudimentario más común.-Paramolar: Situado hacia vestibular entre el primero y segundomolar.-Distomolar: ó cuarto molar, situado distal al tercer molar.-De acuerdo a su configuración anatómica se clasifican en:-Cónicos-Tuberculados-Molariforme

Tratamiento:

Los dientes supernumerarios que han erupcionados son afuncionales y deben ser extraídos, ya que por el volumen adicional que se presenta en el arco estos dientes causan mal posiciones de los dientes adyacentes o impiden su erupción. Los dientes que están impactados pueden interferir con la posición común de los demás dientes y desarrollar quistes dentígeros, por lo que debe realizarse la extracción quirúrgica lo antes posible

Gigantismo o enanismo coronario o radicular.  

Ocurre cuando se adopta una forma rara o anormal debido a pertubaciones de la morfodiferenciacion, puede observarse falta de relación entre el tamaño de la corona y de la raíz o bien coronas irregurales con perlas o con aspecto de frambuesa.

Gigantismo o Macrodoncia: Presencia de piezas dentarias de mayor volumen que el normal. Generalmente el diente mantiene sus proporciones y la alteración consiste sólo en el tamaño, ya sea de la totalidad o solamente de la corona o de la raíz. Puede manifestarse en piezas dentarias aisladas o ser generalizado (gigantismo hipofisario)

 Enanismo o Microdoncia: Los elementos dentarios tienen el volumen disminuido con respecto a la normalidad. Puede darse en elementos dentarios en forma aislada o generalizada , asociada a un enanismo hipofisario. Los dientes mas afectados son los 3º Molares, incisivos laterales, segundos premolares y caninos inferiores. Algunos pueden presentar un aspecto conoide.

Hipoplasia

Se define como un defecto del desarrollo de los tejidos duros del diente que ocurre antes de la erupción del mismo como resultado de un trastorno en la formación del esmalte. Es la formación defectuosa que produce surcos, fisuras o fóveas en la superficie del esmalte.

Los pacientes que presentan estos defectos son más vulnerables a desarrollar caries, sufrir fracturas coronarias e hiperestesia dentinaria, perdida de la dimensión vertical y perdida del espacio para el brote de los permanentes entre otros y por consiguiente afectaciones psicológicas y en su vida de relación social por alteraciones de la estética, la fonética y de la función masticatoria.

Amelogenesis imperfecta:

Es un trastorno del desarrollo dental en el cual los dientes están cubiertos con una capa de esmalte delgada que se forma de manera anormal. El esmalte de los dientes es blando y delgado. Los dientes se ven amarillos y se dañan fácilmente, y tanto los dientes de leche como los permanentes resultan afectados.

Hasta la fecha, mutaciones en los genes: AMELX, ENAM, MMP20, y KLK-4 han sido encontrados de causar amelogenesis imperfecta (forma no-sindrómica).

Las mutaciones en algunos de estos genes alteran la estructura de estas proteínas o incluso impiden a los genes producir por completo las proteínas. Como resultado el esmalte dental es anormalmente fino o suave y puede tener un color amarillo o marrón. Los dientes con esmalte defectuoso son débiles y facilmente dañados.

La amelogenesis imperfecta es también heredada en un patrón autosómico recesivo; esta forma de desorden puede resultar de mutaciones en el gen ENAM or MMP20. Una herencia autosómico recesiva significa que dos copias del gen en cada célula están alteradas.

La apariencia clínica es de un esmalte delgado, liso, café, aunque algunos dientes tienen esmalte grueso y moteado en determinadas áreas . 

Dentinogenesis imperfecta.

 

La dentinogénesis imperfecta es una de las anomalías de la dentina que pertenecen al considerable grupo de lesiones que producen cambio en la estructura y el color de los dientes.  Afecta en mayor grado a la dentición temporal y a incisivos y primeros molares definitivos. Segundos y terceros molares son los menos afectados.  El Esmalte se pierde fácilmente por una falta en la unión con la dentina defectuosa, generandose marcada atrición dentaria.

Tipos de dentinogénesis imperfecta con las formalidades similares dentales por lo general un rasgo autosómico dominante con expresividad variable, pero puede ser recesiva si el asociado osteogénesis imperfecta es de tipo recesivo. Este es el tipo 1.

Tipo II: Ocurre en personas que no tienen otros trastornos hereditarios (es decir, osteogénesis imperfecta ) es un rasgo autosómico dominante.. Unas pocas familias con diabetes tipo II tienen pérdida de audición progresiva, además de anomalías dentales.

Las mutaciones en el DSPP genes se han identificado en personas con diabetes tipo II y tipo III dentinogénesis imperfecta. El tipo I se produce como parte de la osteogénesis imperfecta.

Caracteristicas:

•          Coronas con aspecto bulboso.

•           Marcada constricción cervical.

•           Raíces cortas y romas.

•          Cámaras pulpares pequeñas y opacas, normalmente obliteradas por depósito de dentina.

•          No hay aumento a la susceptibilidad a caries.

•          Microscópicamente la dentina posee menor cantidad de túbulos dentinarios pero más grandes e irregulares y hay menos mineralización.

Tratamiento :

•          Dependerá del grado de destrucción, así como edad, situación familiar y profesional.

•          Proteger el tejido dental del desgaste.

•          Mejorar el aspecto estético.

•          Aplicación de coronas completas.

•          No deben usarse prótesis ya que las raíces tienden a fracturarse con el esfuerzo.

•          Peligro de microexposiciones radiculares, lo cual generaría inflamación periapical.

•          En la infancia se recomienda cubrir con coronas metálicas o de composite los molares, pero se prefiere recubrir con composite los incisivos.

•          Apartir de la adolescencia el ideal es no desgastar el diente para restaurarlo. Por ejemplo usar coronas pre-hechas para premolares. (3M).

•          En la adultez la idea es seguir usando materiales dentales adhesivos  para dientes anteriores, los cuales tambien pueden servir para sujetar onlays de oro en molares.

Diente veteado:

La fluorosis dental que también recibe el nombre de Diente Veteado o Moteado, es una anomalía estructural del esmalte que se forma debido a la ingestión de agua con alto contenido de fluor durante el periodo de formación del esmalte.

Dependiendo del nivel de fluoruro en el agua, el aspecto de los dientes moteados, puede variar y presentar

1)    Cambios caracterizados por manchas de color blanco en el esmalte

2)    Cambios moderados manifestados por áreas opacas blancas que afectan más el área de la superficie dental.

3)    Cambios moderado e intensos que muestran formación de fosetas y coloración parda de la superficie e incluso:

Clase #4

Que es la odontogenesis?

Es el proceso de desarrollo dental que conduce a la formación de los elementos dentarios en el seno de los huesos maxilares . este consta de dos procesos:

1. la morfogenesis o morfodiferenciacion que consiste en ele desarrollo y la formación de los patrones coronarios y radicular como resultado de la división, el desplazamiento y la organización en distintas capas de las poblaciones celulares, epiteliales y mesenquimastosas, implicadas en el proceso.
2. histogenesis o citodiferenciacion que conlleva la formación de los distintos tipos de tejidos dentarios: el esmalte, la dentina y la pulpa en los patrones previamente formados. 

La primera manifestación consiste en la diferenciación de la lamina dental o listón dentario, a partir del ectodermo que tapiza la cavidad bucal primitiva o estomodeo. 

Los germenes dentarios siguen en su evolución una serie de etapas que de acuerdo a su morfologia, se denominan : estadio brote macizo o yema, estadio de casquete, estadio de campana y estadio de folículo dentario, terminal o maduro. 

Este video explica muy claramente el proceso de odontogenesis o formacion del organo dental. Espero que lo disfruten y puedan aprender de el.

Biopatologia de la formacion de la cara y cavidad bucal (asigancion #1)

I.                   Alteraciones de los mecanismos de fusión de los labios y cavidad bucal:



1)    Labio Hendido: 

El labio hendido es una separación del labio superior (de arriba) de la boca. Algunas veces la encía de la parte superior de la boca también es afectada. Esto pasa entre las primeras 6 a 12 semanas del embarazo. A veces se puede detectar en el sonograma (ultrasonido) del bebé.  Muchas veces el bebé con labio hendido tiene el paladar hendido. Un paladar hendido es una separación en el cielo de la boca (paladar superior). Esto deja una abertura entre la nariz y la boca.

El labio leporino se presenta sobre todo en familias con un historial de esta anormalidad en alguno de los padres, en otro niño o un pariente inmediato. Pero también puede presentar en familias sin los antecedentes ya mencionados.
Es uno de los defectos congénitos más comunes. Afecta a uno de cada 700-750 recién nacidos. El 25% de estos niños padecen de paladar hendido, 25% de labio leporino y el 50% de ambos


Durante el desarrollo fetal la boca se forma durante los primeros tres meses del embarazo. Durante este tiempo, las partes del paladar superior y el labio superior normalmente se unen. Cuando la unión no se completa es cuando se presenta en el niño el labio leporino, paladar hendido o ambos.

El tratamiento es quirúrgico y se recomienda que sea a edad temprana de preferencia antes de que el niño cumpla tres meses de edad. Estas operaciones se realizarán dependiendo del peso, la salud general del niño y la severidad de la hendidura. Además, dependido de la severidad puede realizarse por etapas o en una sola intervención. Posteriormente, cuando el niño tiene más edad se puede practicar cirugía estética para corregir algunos defectos del labio, la nariz, las encías, y/o el paladar.

 Los bebés con labio leporino pueden tener problemas serios para la lactancia ya sea materna o artificial. Por lo que se han diseñado aparatos especiales que permiten a estos niños mamar de sus madres o de un biberón.

  

2)    Paladar hendido

El paladar hendido es un defecto congénito de las estructuras que forman la bóveda palatina, y es característico por una hendidura o apertura en el paladar superior.

El labio leporino y el paladar hendido pueden presentarse simultáneamente pero también pueden ocurrir por separado. La apertura en el labio o el paladar puede ser unilateral o bilateral.

Es más frecuente en la mujer y no tendría relación con la edad de la madre. Puede afectar solo la uvula dando el aspecto de cola de pez o extenderse al paladar blando y duro. Se produce por la falta de fusión de los procesos palatinos laterales entre si o con el tabique nasal o con el paladar primario.

El agujero incisivo se considera como reparo anatomico entre las hendiduras anteriores y posteriores del paladar.

Cuando el labio fisurado va acompañado con paladar hendido se le denomina fisura lap, causada por un angente teratogeno que actua durante el lapso compredido entre las 4 a 11 semanas de gestación.

3)    Fisuras linguales:

Entre las malformaciones mas comunes de la mucosa bucal figuran las fisuras congénitas de la lengua, que, generalmente afectan la superficie dorsa, con zonas de atrofia papilar.

a)    Lengua fisurada o hendida:

La superficie dorsal de la lengua se caracteriza por presentar fisuras profundas por trastornos en el desarrollo. Es asintomática, aunque puede producirse inflamación por acumulación de restos alimenticios. Puede afectar a ambos sexos. Es poco frecuente, se debe a la fusión incompleta de las protuberancias linguales laterales.

b)    Anquioglosia:

Hay acontecimiento del frenillo lingual de modo que la punta de la lengua esta sujeta al piso de la boca. Recordemos que las células epiteliales del borde de la punta proliferan y crecen hacia el mesenquima, mas tarde esas células degeneran; si la lengua no se libera de estas células, el frenillo es corto y grueso y queda sujeta al piso de la boca.

c)    Lengua bífida:

Es el resultado de la falta de fusión de los procesos linguales laterales.

II.               Alteraciones de los mecanismo de fusión de la cara

1)    Hendiduras faciales:

Se pueden presentar varios tipos de hendiduras faciales, pero son poco frecuentes y se clasifican en :

v  Hendidura facial oblicua: se produce por falta de fusión del proceso nasal externo con el proceso maxilar correspondiente, lo que da como resultado una hendidura facial oblicua. El conducto naso-lagrimal suele quedar abierto y se extiende desde el labio superior hacia el borde medial orbitario.

v  Hendiduras faciales transversales o laterales: la falta en la fusión superficial de los procesos maxilares y mandibulares puede dar un aboca muy grande = macrostomia; la fusión excesiva, en cambio, produce una boca muy pequeña = microstomia.

III.            Alteraciones de los mecanismos de crecimiento:

1)    Macroglosia :

Es una hipertrofia generalizada que nos da una lengua grande que protuye en la cavidad bucal y suele ir acompañada de otras anomalías como por ejemplo el síndrome de down. La macroglosia puede causar anomalías dento-músculo-esqueléticas, crear problemas en la masticación, fonación y manejo de la vía aérea e inestabilidad del tratamiento de ortodoncia o cirugía ortognática.

2)    Microglosia:

Hipodesarrollo lingual; va acompañada de micrognatia que es el hipodesarrollo del maxilar inferior. es un rudimento de lengua pero que si la tironeamos con un pinza  vemos que es más larga y estrecha. Como consecuencia de la falta de estímulo muscular entre los arcos dentarios, éstos no se desarrollan transversalmente y la mandíbula no crece en sentido anterior, dando como resultado una severa maloclusión dento esqueletal. Este síndrome no tiene predilección por ningún sexo y no tiene implicaciones genéticas.

3)    Torus palatino

Existen otras malformaciones a veces localizadas en un sitio determinado , tales como protuberancias óseas ubicadas en el paladar o en el maxilar inferior. Se denominan torus palatino o mandibular respectivamente. Un torus palatinus  es un crecimiento anormal óseo en el paladar. Los palatal tori generalmente se presentan en la línea media del paladar duro. La mayoría tiene menos de 2 cm de diámetro, pero su tamaño puede variar con el tiempo. La ocurrencia de los palatal tori va del 9% al 60% y son más comunes que los crecimientos óseos que se producen en la mandíbula, conocidos como mandibular tori. Los palatal tori suelen presentarse con mayor frecuencia en personas asiáticas e inuits, y son el doble de frecuentes en mujeres.

IV.             Quistes:

1)    Quistes tiroglosos:

Pueden producirse en la base de la lengua, por persistir parte del conducto tirogloso, o bien puede encontrarse tejido tiroideo en la base de la lengua. Son restos del desarrollo embrionario del tiroides que se sitúan en la línea media de la región anterior del cuello en cualquier punto entre la base de la lengua y la glándula tiroides. Son las lesiones congénitas más frecuentes del cuello. Aunque por su origen congénito están presentes desde el nacimiento, pueden manifestarse a cualquier edad, pudiendo incluso ser un hallazgo casual durante una exploración rutinaria. Clásicamente se detectan cuando por su progresivo crecimiento se hacen visibles y palpables en el cuello, o lo que es más frecuente, cuando se infectan

2)    Quistes del desarrollo:

 Son anomalías producidas por los restos epiteliales en los sitios de fusión de los procesos faciales o bucales que en un momento dado forman quistes revestidos por epitelio; los hay globulomaxilares, nasolabiales, palatinos, cervicales laterales, etc.

V.                Síndromes del primer arco branquial:

1)    Síndrome de Pierre-Robin

Se caracteriza por micrognatia, fisura palatina y retracción de la lengua. La mandíbula pequeña ocasiona desplazamiento de la lengua hacia abajo y atrás dificultando la respiración. Suele ir acompañado de defectos en los ojos y orejas. La hendidura palatina, generalmente , es bilateral en forma de U. Se considera que la mala posición e interposición de la lengua entre las placas del paladar durante el desarrollo fetal es el agente etiológico de la deformidad del paladar y la micrognasia. Sin embargo hay evidencias que sugieren que el defecto primario es por causas metabólicas influidas genéticamente y no por obstrucción mecánica de la lengua.

La posición posterior de la lengua puede provocar episodios de ahogamiento, dificultades en la alimentación y dificultades respiratorias, en especial cuando la persona está dormida. Algunas de estas complicaciones en la alimentación y la respiración pueden dificultar la ganancia de peso normal.

Es común observar en estos pacientes Hipoplasia del maxilar inferior, paladar hendido, glosoptosis debido a la fijación del músculo geniogloso.^3,5

Los problemas respiratorios y alimenticios son habituales en el período postnatal. El crecimiento de la mandíbula es evidente en los primeros cuatro años de vida y con frecuencia se logra un perfil normal entre los cuatro y seis años de edad

2)    Síndrome de Treacher Collins o disostosis mandibulo-facial:

Presenta micrognatia, pero va acompañado de hipoplasia de los huesos malares y defectos en los parpados inferiores y oídos externos. Se transmite por un gen autosomico dominante (TCOF-1) en el cromosoma 5. Este síndrome afecta a las personas desde que nacen caracterizándose por la presencia de paladar hendido, labio leporino, ausencia de pabellones auriculares y las malformaciones los huesos de la cara tales como los pómulos y la mandíbula. Se observa Hipoplasia del maxilar inferior, apófisis cigomática del hueso temporal y oídos externo y medio. Estas pueden ser corregidas con cirugía dependiendo de la severidad de la malformación. Esto a veces con lleva a complicaciones al comer o respirar, especialmente por la noche. Esto se denomina "apnea de sueño".

Afecta principalmente las estructuras en desarrollo del primer arco branquial y en menor grado el segundo arco branquial. Estos pacientes muestran un perfil facial convexo con nariz prominente y mentón hacia atrás, inclinación hacia debajo de las fisuras palpebrales, Hipoplasia del maxilar inferior y orejas deformes.


el Tratamiento y pronóstico consiste en corregir o reconstruir las deformidades existentes mediante un equipo multidisciplinario.

VI.             Agentes teratogenos:

Entre los agentes teratogenos o causas mas comunes que pueden afectar el desarrollo dando lugar a malformaciones, se mencionan diversas sustancias químicas.Por ello se debe evitar administrar o prescribir a la mujer embarazada, especialmente en los tres primero meses, todo tipo de medicamentos potencialmente teratogenos.

·         Alcohol: que es causa más frecuente de una serie de alteraciones a nivel craneal y facial conocidas como holoprosencefalicas que afectan al desarrollo del encéfalo anterior y que se producen específicamente durante el primer mes de embarazo. Entre las alteraciones típicas de la cara la holoprosencefalia incluye la nariz corta, el labio superior largo con filtrum insuficiente, el paladar ojival y la retrognatia.

·         Anticonvulsivantes: o antiepilépticos producen paladar hendido.

·         Tetraciclinas: conducen a defectos en los tejidos dentarios en desarrollo y retardan el crecimiento óseo.

·         Hidantoina: produce paladar fisurado.

·         Benzodiacepinas: aumenta el riesgo de paladar hendido en el primer trimestre.

·         Corticoide y antidiabéticos orales: han dado lugar a malformaciones en animales de experimentación, al igual que la hipervitaminosis A que genera paladar secundario fisurado.

labio hendido unilateral. labio hendido bilateral .  hendidura facial oblicua con labio hendido unilateral.  labio inferior hendido. (respectivamente).